“马凡”不麻烦 8岁“马凡”患者在深圳希玛眼科重获清晰“视界”

深圳新闻网2023年9月19日讯（记者 王茜）马凡综合征属于罕见病，患者往往视力问题突出。近日，由教授林顺潮主刀，8岁的马凡综合征小患者小迪（化名）在深圳希玛林顺潮眼科医院顺利完成了晶体置换手术。小患者术后恢复良好，目前视力已明显高于术前戴镜视力。

基因突变引起马凡综合征，小患者双眼视力下降

马凡综合征，又称马凡氏综合征，是一种和遗传相关的全身疾病，目前没有特异性治疗方案，只能采用对症治疗的方法来处理。据小迪的父母介绍，他的患病是基因突变引起的，症状表现并不明显，只是感冒发烧的频率比其他小朋友高很多。也是在一次感冒就诊时，一位临床经验丰富的医生，从他的检查结果中发现了异样，经过进一步的基因检查，确诊为马凡综合征。好在病症发现及时，突变也不严重，这些年通过父母的精心照料和定期随诊，小迪一直健康快乐地成长，与同龄小朋友无异。

“马凡”患者最常见的就是心脏和眼睛的问题，高发的眼病主要是高度近视和晶状体脱位。小迪自小就开始近视，一直在深圳希玛眼科定期检查、配镜治疗，并持续观察晶状体的变化。最近一次检查中，根据小迪晶状体脱位的情况，结合他目前眼睛的发育状况，为他看诊的林顺潮建议通过手术解决小迪晶状体脱位问题，进一步改善视力，减少过迟手术带来的并发症。

林顺潮为小迪手术

人工晶体植入，重获双眼好视力

林顺潮为小迪制定了晶状体切割、前段玻璃体切除、人工晶体悬吊术的手术方案。手术中，林顺潮顺利取出晶状体及其囊袋，将人工晶体植入。通过前段玻璃体切除，避免之后玻璃体前涌造成眼压升高的问题。同时考虑小朋友眼睛的继续发育，选择人工晶体时预留了50-100度的远视度数，减少未来近视对视力的影响。

为减少感染等风险，双眼内眼手术通常分开进行。小迪首先完成了左眼手术，术前祼眼视力0.03，戴镜视力0.3，术后祼眼视力达到0.5。由于手术复杂，采用的是全麻，术后小迪出现了全麻术后的一些身体不适，因此对右眼手术很抗拒。出院后的几天里，随着眼睛逐渐适应，面对眼前的清晰世界，他战胜了内心的恐惧。“我要去做另一只眼睛的手术。”小迪坚定地告诉妈妈。一周后小迪顺利完成右眼手术，右眼也达到了0.5的视力。因为之前的高度近视及晶体半脱位的原因，小迪的眼睛还存在弱视问题，后期通过视觉训练等方式，小迪的视力有望进一步提升。

小迪术后复查

希玛眼科成立特需门诊，让“马凡”不再麻烦

不同于普通的晶体置换手术，马凡综合征患者的结缔组织脆弱，手术中人工晶体植入、固定等，要考虑的问题很多，手术技术要求较高。同时因为发病率低，多数眼科医生对于马凡综合征患者的诊疗缺乏经验，造成患者眼病的就诊困难。

2016年1月，深圳希玛眼科发挥疑难、罕见眼病的诊疗优势，成立“马凡氏综合征特需门诊”，汇集林顺潮、尼思特、卡夫恩等国内外资深眼科医生资源，引进国际先进诊疗经验，至今已帮助众多患者完成手术治疗，很大程度减轻了他们在日常生活中面对的困难，“马凡”也不再麻烦。

希玛眼科成立马凡氏综合征特需门诊

（本文图片由希玛眼科提供）